sistema linfatico
Tumori
Linfangiomi, linfangiosarcoma e linfomi: i tumori al sistema linfatico
Linfangiomi, linfangiosarcoma e linfomi sono tre diverse tipologie di tumore del sistema linfatico.
I primi sono rari e soltanto si presentano nei primi due anni di vita dei bambini, sotto forma di rigonfiamenti sottopelle costituiti da vasi linfatici dilatati. Il linfangiosarcoma, invece, è associato a una stasi linfatica cronica. È estremamente maligno e più particolarmente è secondario alla mastectomia, la totale asportazione della mammella per cancro, potendo manifestarsi anche dopo molti anni, come complicanza del linfedema secondario (sindrome di Stewart-Treves). I tumori che interessano i linfociti (cellule presenti nei linfonodi, nella milza, nel midollo osseo e nel timo) sono i linfomi, che vengono nelle due categorie:
Linfoma di Hodgkin
(è raro e nella maggior parte dei casi si presenta con un aumento di volume dei linfonodi cervicali, perdita di peso, prurito, febbre e sudorazioni notturne);
Linfoma non-Hodgkin
(ne esistono diversi tipi e arrivare a una classificazione univoca non è semplice).
Le cause dei tumori al sistema linfatico
La natura dei Linfangiomi è controversa e, di conseguenza, la ricerca delle cause non ha portato risultati definitivi. Tuttavia ne è stato appurato lo sviluppo in seguito a un blocco del sistema linfatico nelle fasi di crescita del feto (ma i sintomi diventano visibili generalmente solo dopo la nascita del neonato).
Poco certa è anche la patogenesi del Linfangiosarcoma e del Linfoma. Il primo è correlato al linfedema a gambe o braccia a lungo, causati da problemi nel sistema linfatico; mentre è stato notato che il Linfoma non-Hodgkin si in seguito alla produzione alla produzione da parte dell’organismo di una quantità eccessiva di linfociti anomali che, a causa di mutazioni genetiche acquisite, a replicarsi e accumularsi negli organi del sistema linfatico. Per quanto riguarda il Linfoma di Hodgkin, invece, è impossibile riconoscere fattori di rischio specifici.
LE CURE DEI TUMORI del SISTEMa LINFATICO
Per i Linfangiomi, sono tradizionali, sono riconosciute tre diverse strategie terapeutiche: l’osservazione clinica (per i bambini senza sintomi respiratori o inestetismi importanti), la chirurgia (per i neonati con sintomi respiratori gravi, o di fronte a lesione micro-cistiche, di dubbia natura istologica, o resistenti alle terapie non chirurgiche) ei trattamenti interventistici non chirurgici (scleroterapia, termoablazione e laser-terapia).
In base alla classe di gravità del linfangiosarcoma si procede con diversi trattamenti. Le possibilità terapeutiche benchè condizionate dall’elevato grado di maliglità di questo tumore, spaziano dalla chirurgia (per le forme in fase localizzata), alla radioterapia (per le forme in evoluzione infiltrante e metastatizzante), fino alla chemioterapia (per ridurre l’entità delle metastasi e la diffusa ripetizione sistematica di metastasi).
Il trattamento dei linfomi, infine, combina chemioterapia, immunoterapia, radioterapia e, quando necessario, anche il trapianto di cellule staminali. La cura viene dallo specialista oneo-ematologo tenendo in considerazione la tipologia del linfoma, l’età e le condizioni di salute del paziente e l’eventuale comorbidità, cioè la presenza di ulteriori patologie concomitanti.